Linee-guida per la diagnosi e per la terapia della prima crisi epilettica


    versione agosto 2006

    Autori:

    Ettore Beghi (*), Giovanni De Maria (^), Giuseppe Gobbi (°), Edvige Veneselli ($) Gruppo di Studio per la Valutazione della Prima Crisi Epilettica della Lega Italiana contro l’Epilessia (LICE)

    (*) Centro per l’Epilessia, Università di Milano-Bicocca, Monza, e Laboratorio di Malattie Neurologiche, Istituto Mario Negri, Milano (^) Centro per l’Epilessia, Azienda Spedali Civili, Brescia (°) Divisione di Neuropsichiatria Infantile, Ospedale Maggiore, Bologna ($) Dipartimento di Neuroscienze, Oftalmologia e Genetica, Istituto Gaslini, Genova.

    Nei Paesi industrializzati l’incidenza annua dell’epilessia (definita dall’occorrenza di due o più crisi non provocate separate da almeno 24 ore) è di 29-53 casi per 100.000 (Hauser, 1997). Il tasso sale a 73-86 casi se si aggiungono le crisi isolate, e a 93-116 casi dopo inserimento delle crisi provocate o sintomatiche acute (crisi che si manifestano in stretta associazione temporale con un danno acuto sistemico, metabolico o tossico del sistema nervoso centrale)(Annegers et al, 1995).

    Sulla base di queste stime, sono attesi in Italia ogni anno 17.000-30.000 casi di epilessia, 20.000-25.000 casi con crisi isolate, e 12.000-18.000 casi con crisi sintomatiche acute.

    La frequenza relativamente elevata dell’epilessia e delle crisi epilettiche fa sì che diagnosi e trattamento siano effettuati in centri di primo, secondo e terzo livello. Tuttavia, epilessia e crisi epilettiche non sono sufficientemente frequenti da assicurare una pratica clinica ottimale ed omogenea da parte delle diverse figure socio-sanitarie coinvolte nella loro gestione (medici di medicina generale, pediatri, neuropsichiatri infantili, neurologi dell’adulto, medici addetti alla medicina d’urgenza).

    I problemi relativi alla gestione del paziente con una prima crisi epilettica sono in larga parte riconducibili ad alcuni tratti fondamentali di questo disturbo:

    • Le crisi epilettiche sono manifestazioni cliniche ad occorrenza accessuale con tendenza a ripetersi con caratteristiche analoghe nello stesso paziente, esordio ad ogni età e ricorrenza imprevedibile nella maggioranza dei casi;
    • Le crisi sono manifestazioni con caratteristiche tali da esporre il paziente a pericoli esogeni e limitarne l’autonomia e l’efficienza socio-economica (con pesanti conseguenze individuali e sociali), anche se raramente esse sono pericolose quoad vitam;
    • Le crisi hanno un’eziologia eterogenea e possono essere talora solo una manifestazione della malattia di base, il cui controllo ne può determinare la scomparsa;
    • In molti pazienti le crisi hanno un decorso cronico e possono imporre un trattamento di lunga durata con farmaci non sempre efficaci, accomunati da effetti collaterali talora rilevanti e, per i prodotti di più recente introduzione, da costi economici elevati;
    • Le crisi possono interferire con molte scelte esistenziali (obiettivi scolastici, scelte professionali, decisioni riguardo alla gravidanza, ecc.);
    • Occasionalmente, le crisi hanno il carattere di urgenza medica, o sono vissute come tali, con l’innesco di procedure assistenziali di emergenza coinvolgenti tutti gli operatori del settore;
    • Le crisi possono occorrere in pazienti con malattie intercorrenti ed imporre trattamenti potenzialmente interferenti con i farmaci usati per tali malattie.

    Strategie adottate per la elaborazione della presente linea-guida

    Definizione delle crisi inserite

    Le crisi epilettiche esaminate nella presente linea-guida includono le crisi parziali (semplici, complesse e/o secondariamente generalizzate) e le crisi toniche e/o cloniche generalizzate. Vi sono escluse le assenze (piccolo male) e le crisi atoniche e miocloniche la cui presenza è spesso riconosciuta solo dopo la loro ripetizione. Vi sono invece comprese le crisi sintomatiche acute. Ai fini della gestione terapeutica, più crisi occorse nelle 24 ore equivalgono ad una unica crisi.

    Procedura adottata per l’esame della letteratura

    La letteratura scientifica è stata esaminata consultando fonti terziarie (banche dati di linee-guida), secondarie (Cochrane Library) e primarie (Medline). Per la ricerca Medline dei documenti utili sono state utilizzate le seguenti parole-chiave: epilessia, crisi epilettiche, convulsioni, prima crisi, neuroimaging, elettroencefalogramma (EEG), meta-analisi, diagnosi, terapia, in varia combinazione. Per ciascuna fonte, sono stati esaminati gli asbtract. Ove l’abstract riportasse informazioni riguardanti una prima crisi epilettica, si procedeva alla consultazione del documento originale. Delle banche dati di linee-guida, sono state prese in particolare considerazione i Commission Reports dell’International League Against Epilepsy, le Scottish Intercollegiate Guidelines ed i Practice Parameters dell’American Academy of Neurology.

    Sono state infine consultate le linee-guida create dalla rete dei centri per l’epilessia della regione Lombardia e della regione Toscana, la cui struttura è stata largamente utilizzata per la stesura del presente documento.

    Livelli di evidenza e forza delle raccomandazioni

    La stesura delle linee-guida è stata effettuata utilizzando le norme dettate dalla medicina basata sull’evidenza ("Evidence Based Medicine", EBM)(CeVEAS, 2000). Con riferimento alla EBM, le diverse fasi del percorso diagnostico e terapeutico dei pazienti con una prima crisi epilettica sono definite alla luce dei livelli di evidenza scientifica finora prodotti, che giustificano la forza delle raccomandazioni formulate nelle linee-guida (Tabella 1).

    Estensori delle linee-guida e modalità di valutazione

    Le linee-guida sono state redatte da un gruppo di esperti nel settore. Il coordinatore del gruppo di lavoro (EB) ha proceduto alla revisione sistematica della letteratura e alla stesura di una prima bozza del documento. Gli altri esperti hanno coadiuvato il coordinatore nella ricerca dei documenti scientifici utili e nella revisione del documento in bozza, contribuendo alla sua trasformazione nel documento finale. Le varie tappe diagnostico-terapeutiche saranno presentate separatamente distinguendo la gestione della fase acuta (critica/post-critica) dalla fase anamnestica per la diversità degli approcci diagnostici e terapeutici e per l’esigenza di distinguere accertamenti e trattamenti urgenti da accertamenti e trattamenti programmabili. Per ciascuna tappa del percorso diagnostico-terapeutico sono indicati separatamente i livelli di evidenza sottostanti e il grado delle raccomandazioni (indicati entro parentesi accanto al titolo ed esplicitati di volta in volta in grassetto).

    Approccio al paziente con prima crisi epilettica in fase acuta (critica-postcritica)

    Nel caso in cui la prima crisi sia ancora in corso al momento dell’osservazione medica, occorre verificarne la durata. Qualora la durata della crisi superi i 20 minuti, va prefigurata una condizione di stato di male epilettico per il quale si rimanda alla linea-guida omonima. In tutti gli altri casi, al termine della crisi, il medico deve effettuare una raccolta anamnestica (preferibilmente interrogando un testimone della crisi) per l'accertamento della natura epilettica dell'episodio e per la verifica dell’unicità o della ripetitività del fenomeno; la diagnosi differenziale va fatta per escludere altri episodi di origine neurologica, psichica o sistemica (endogena o esogena). La semeiologia dell’accesso, l'esame obiettivo neurologico, e le indagini neurofisiologiche, neuroradiologiche e di laboratorio concorreranno alla definizione della natura e dell’eziologia della crisi. Con riferimento all’intervallo temporale tra crisi ed eventuale patologia predisponente o scatenante, queste si suddividono in non provocate (crisi che si manifestano in assenza di fattori precipitanti; tali crisi possono occorrere anche in presenza di danno non recente del sistema nervoso centrale) e provocate o sintomatiche acute (crisi che si manifestano in stretta associazione temporale con un danno acuto sistemico, metabolico o tossico del sistema nervoso centrale)(Commission, 1993). La distinzione tra crisi provocate e non provocate ha importanti implicazioni nella decisione di intraprendere un trattamento e per il tipo di trattamento selezionato.

    Raccolta dei dati anamnestici (3, B)

    • semeiologia della crisi;
    • condizioni al momento della crisi: veglia/sonno;
    • patologie/sintomi intercorrenti: in particolare, febbre, infezioni, disidratazione, trauma, ipertensione;
    • condizioni potenzialmente scatenanti: deprivazione di sonno, sostanze tossiche, fotostimolazione, altri stimoli;
    • patologie di base o pregresse;
    • familiarità.

    Esame clinico (3, B)

    • esame obiettivo generale;
    • esame obiettivo neurologico.

    Livelli di evidenza.



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